Dette er en medfødt defekt som gjør at "opphengningstrådene" for øyets linse ryker/går i oppløsning, slik at linsen faller ut av sin posisjon rett bak pupillåpningen. Dette gir nedsatt syn og vil som regel også gi trykkforandringer i øyet, -såkalt grønn stær eller glaucom. Dette er smertefullt. Hunden utvikler som oftest sykdommen på begge øyne og ubehandlet fører den til blindhet. Problemet med PLL er at hunden ikke nødvendigvis utvikler sykdommen før den er både 5 og 6 år, dvs. lenge etter at den evt. har gått i avl.

I 2009 kom det endelig en gen-test for denne arvelige sykdommen. Mutasjonen som forårsaker sykdommen ble funnet, dermed kunne en DNA-test utvikles. Primær linseluksasjon nedarves autosomalt recessivt. Dvs. at begge kjønn nedarver sykdommen.

Det er tre mulige kombinasjoner:
Fri (Clear)(N/N) ingen mutasjon
Bærer (Carrier)(N/m) et allel er mutert, hunden vil ikke bli påvirket av dette men kan bringe det videre til avkommet.
Påvirket(Affected)(m/m) begge allela er mutert og hunden vil høyst sannsynlig bli blind.

Som nevnt, kan man DNA-teste for å sjekke om hunden er fri, bærer eller har PLL.
Du kan lese mer om PLL hos AHT 
Testen kan bestilles HER 
Du kan også bestille testen via NKK sine sider:  
For å bestille en DNA-test logg deg inn på ”Min side” på NKK og ”Bestill skjema DNA-analyse”

Med denne testen kan vi unngå å pare to bærere av sykdommen og derved helt unngå å avle hunder som utvikler linseluksasjon. 

* Et svært lite antall "bærerhunder" kan av ukjent årsak utvikle PLL. Antallet anses som uten stor praktisk betydning i avlsarbeidet.

Det anbefales at hunder som skal brukes i avl øyenlyses før parring.

For de som allerede har tatt testen og ønsker å få resultatet innført i Dogweb så må dere sende kopi av resultatskjemaet til helse@nkk.no . Det er kun tester tatt via Animal Health Trust eller OptiGen som blir godtatt.

CEA er en medfødt arvelig sykdom som nedarves recessivt. Den skyldes en feil i dannelsen av strukturene i de bakre delene av øyet. Graden av øyeforandringene kan variere fra små defekter som ikke medfører synsproblemer, til alvorligere komplikasjoner med nedsatt syn eller blindhet.

Forandringene ved CEA kan deles inn i 4 grupper:
CRD = Chorioretinal dysplasi
Colobom
Retinalløsning
Intraokulær blødning

CRD (chorioretinal dysplasi) 
CRD gir forandringer i begge øyne hos de hunder som råkes av sykdommen. Øyets bakgrunn undersøkes med oftalmoskop for diagnostering.

Forandringene kan sees som et større eller mindre område med mangel på pigment i pigmentepitelet og med unormale blodkar i chorioidea til side for synspapillen. Forandringene er til stede fra fødselen av, og øker ikke med alderen. Hos 7-8 uker gamle valper maskeres forandringene av pigment når retina forandrer farge i 3-måneders alderen, slik at det ikke lenger er mulig å se defektene.

CRD har liten eller ingen betydning for hundene, og fører ikke til senere komplikasjoner. Hunder med små forekomster av CRD kan brukes i avl, men bør pares med hunder som er sykdomsfrie.

Colobom 
Colobom er en defekt i synspapillen, i området der synsnerven går ut fra øyet, eller i området like ved synspapillen. Defekten kan være til stede i ett eller begge øynene. I en større eller mindre del av papillen oppstår det en fordypning med unormale strukturer i synsnerven. Små colobomer gir ikke nevneverdige synsproblemer for hunder, men større defekter kan føre til nedsatt syn og blindhet. Store defekter kan dessuten forårsake forskyvning av retina fra fødselen av, eller retinalløsning. Normalt er det en fordypning i midten av synspapillen, og det kan iblant være vanskelig å skille disse normale fordypningene fra colobomer. Små colobomer kan være vanskelig å oppdage i 7-8 ukers alder. Det anbefales ikke avl på hunder med denne sykdommen.

Retinalløsning (netthinneløsning) 
Retinalløsning kan oppstå som følge av CEA. Den kan være medfødt eller skje spontant i løpet av hundens 2 første leveår. Retina kan løsne delvis, slik at et område velver seg frem, eller det kan skje en total løsning som fører til blindhet på det affiserte øyet. Det anbefales ikke avl på hunder med denne sykdommen.

Intraokulær blødning 
Intraokulær blødning er blødning i det indre øyet. Sykdommen kan sees som en komplikasjon til CEA. Graden varierer, fra små blødninger i små kar som ligger i tilslutning til retina, og som bare kan oppdages ved oftalmoskopi, til store blødninger hvor hele øyet fylles med blod.

Blodmengden i øyet kan variere fra dag til dag, men forsvinner vanligvis aldri helt igjen. Blødningen fører ikke til trykkstigning i øyet eller smerter for hunden. Det anbefales ikke avl på hunder med denne sykdommen.

Cornea dystrofi 
Cornea dystrofi er en ikke-arvelig fettdeposit-variant som kan ha sammenheng med kostholdet. Den framstår som flekker på hornhinnen. Flekkene består av kalsiumkrystaller eller kolesterol. Sykdommen kan forsvinne av seg selv etter en tid. Noen mener sykdommen har sammenheng med kostholdet, og at tispas (mangel på riktig) kosthold er årsaken til at noen valper fødes med sykdommen.

Crystalline cornea dystrofi 
Crystalline cornea dystrofi er en arvelig disponert variant av cornea dystrofi (ovenfor) som sjelden fører til blindhet, men enkelte hunder kan få nedsatt syn. Sykdommen oppstår vanligvis i alderen 6-18 måneder og utvikler seg sakte, men den kan også oppstå senere.

Medfødt misdannelse i bakre del av øyet, representerer rester av blodkarsystemet fra fostersta diet. Alvorlighetsgrad varierer fra bare små pigmentflekker på linsenes baksider til store forandringer med blødninger og katarakt i linsene

PHPV er en øyesykdom som er synlig fra hunden er valp. Man kan øyelyse valper på 6 uker for å få diagnosen. Sykdommen er ikke progressiv, så har ikke valpen sykdommen, så vil hunden heller ikke utvikle den senere. Hvis valpen er rammet, vil den forbli rammet resten av livet, men sykdommen vil ikke utvikle seg og bli verre. Derimot vil den holde seg på det stadiet den er, resten av hundens liv.

Grad 0
Normal.

Grad 1
Flekker på linsens bakside. Ingen avelshinder og påvirker ikke synet.

Grad 2
Gir ofte katarakt som utfall.

Grad 3-6
Gir mer alvorlige forandringer

Denne artikkelen er hentet i boken ”Hund, avl og helse” utgitt av Smådyrpraktiserende Veterinærers Forening, og omhandler en sykdom som også Lancashire Heeler kan være belastet med.

Ellen Bjerkås:
PHTVL/PHPV er en medfødt øyesykdom hos dobermann som skyldes en feilutvikling i linsen og glasslegemet (1). I Fosterstadiet er linsen normalt omgitt av et nettverk av blodkar som sørger for linsens ernæring. Dette nettverket tilbakedannes normalt etter fødsel slik at linsen blir klar. Ved PHTVL/PHPV er blodkarene rundt linsen i fosterstadiet unormalt kraftige, og de tilbakedannes ikke fullstendig etter fødsel. Resultatet blir forandringer i bakre deler av linsen og i glasslegemet som ligger bak linsen. Forandringene har vært gradert fra 1-6 etter utbredelse (1). De varierer fra små unormale partikler på baksiden av linsen som bare kan ses med forstørrelse (spaltelampe) og som ikke gir synsproblemer (grad 1) til store forandringer som medfører nedsatt syn eller blindhet (grad 2-6). Som en komplikasjon til større forandringer utvikles katarakt (grå stær).

Siden sykdommen er medfødt, kan den diagnostiseres allerede fra 8-ukers alder. De sekundære linseforandringene utvikles imidlertid senere.

Undersøkelsen av 200 hunder i Norge viste en frekvens av sykdommen på 14,5%. Utbredte forandringer (grad 2-6) ble påvist hos 3% av hundene, de øvrige hadde forandringer av grad 1 (2).

PHTVL/PHPV er en arvelig sykdom hos dobermann. Testparringer i Nederland gir holdepunkter for at sykdommen nedarves dominant med ufullstendig penetrans (3). Hunder med små øyeforandringer har muligens bare enkelt arveanlegg for sykdommen, mens hunder med mer utbredte forandringer har anlegget i dobbel dose.

Det finnes ikke tilfredsstillende behandling for sykdommen, og bekjempelse må skje ved avlstiltak. Hunder med grad 1 kan brukes i avl hvis de ellers er gode representanter for rasen, men de må pares med hunder uten øyeforandringer.


Referanser:
1. Stades FC, van der Linde-Sipman JS, Boeve MH. Eine erbliche Augenanomalie beim Dobermann: Persistierende hyperplastische Tunica vasculosa lentis und Primâres vitreum (PHTVL/PHPV). Kleintier-Praxis 1984; 29: 91 – 98.

2. Bjerkås, E. Persisterende hyperplastisk tunica vaskulosa lentis/Persisterende hyperplastisk primær vitreus (PHTVL/PHPV). En arvelig øyesykdom hos dobermann. Norsk veterinærtidsskrift 1990; 102: 575-78.

3. Stades FC. Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis and persistent hypeplastic primary vitreous in Doberman
pinschers: Genetic aspects. JAAHA 1983; 957-64.

I en periode i fosterstadiet mens øyet dannes, er pupillåpningen lukket av en membran. Før fødsel tilbakedannes membranen, slik at det blir en åpning i regnbuehinnen – pupillåpningen. Små rester av membranen kan ofte observeres med spaltelampe også etter fødsel og har som regel ingen betydning for hunden. I noen tilfeller er imidlertid membranrestene større og kan observeres direkte. De kan opptre som strenger på tvers av pupillåpningen eller de kan hefte seg til linsen eller baksiden av hornhinnen. Defekter i synsnerven har også vært observert sammen med denne tilstanden.

PPM er en medfødt defekt som normalt ikke vil endre seg med alderen, men når øyet vokser kan defektene i linse og hornhinne bli relativt mindre. Arvelighet er ikke fastslått. Endringer bør kontrolleres, selv om det ikke har avlsmessige konsekvenser.